Rate this post

Показано, что НБКГ часго связана с наличием у больного целого ряда системных заболеваний. Наиболее важные из них — множественная миелома (обнаруживают у 10% пациентов с НБКГ), лимфома Ходжкина, артропатии, артериальная гипертензия, нейропатии, первичный билиарный цирри? печени и диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь) .

Клинические признаки НБКГ состоят в образовании на коже оранжевокрасных плотных папул, которые постепенно увеличиваются в размерах и образуют бляшки. В центре этих образований со временем развивается язвенный некротический очаг. Размеры бляшек могут быть весьма значительными (до 25 см в диаметре), причём они бывают как единичными.

так и множественными. Типичное место их образования — кожа головы и шеи . Особенно часто они возникают около глаз (периорбитально;. Е литературе есть описания случаев образования типичных для НБКГ бляшек на туловище и конечностях. Их возникновение может сопровождаться зудом или жжением в тех местах, где они впоследствии возникают. Нередко у пациентов с НБКГ обнаруживают сплеьогепатомегалию. Иногда наблюдают поражение глаз, лёгких, сердца и ЦНС.

Гистологические изменения в коже при НБКГ типичные. Наблюдаю г гранулематозное воспаление в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке, сопровождающееся распадом коллагеновых волокон, образованием лимфоидных фолликулов и ксантомных клеток [4J. Гранулёму окружают одно — и многоядерные гигантские кгсетки, количество которых со временем увеличивается, а сами клетки приобретают причудливые формы. Ядра многих гигантских клеток становятся атипичными, и клетки начинают напоминать таковые при эпителиоидных гранулёмах, гигантские клетки Ту — тона или гигантские клетки, окружающие инородные тела в коже . В зонах распада коллагеновых волокон нередко накапливается холестерин . В типичных случаях характерные для НБКГ гистиоциты экспрессируют СП 5 и CD15, но никогда S100 и CDla.

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.