Rate this post

Вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек и кожи возможно при развитии системной формы заболевания. По данным исследований, проведённых в двух крупных специализированных центрах, до 67% пациентов с ГКЛ страдают поражением хотя бы одной системы органов. Чаще всего отмечают поражение костей . Среди всех случаев ГКЛ с системным поражением на долю заболеваний, сопровождающихся вовлечением в патологических процесс костной ткани, приходится 70%. Несколько реже страдают лёгкие , а поражение кожи и слизистых оболочек обнаруживают только у 16% больных. В последнем случае примерно у 20% пациентов болезнь манифестирует только поражением кожи .

После установления диагноза ГКЛ следует оценить степень вовлечения в патологический процесс внутренних органов (в большинстве случаев присутствует сочетанное поражение кожи и других органов и систем). При этом следует ориентироваться на специфические клинические симптомы.

Прогноз при ГКЛ благоприятный. Смертность при этом заболевании относительно невелика. Наиболее частая причина смерти больных — дыхательная или сердечная недостаточность, развившаяся в результате вовлечения в патологический процесс лёгких . Иногда пациенты погибают вследствие побочных эффектов проводимого лечения . Случаи смерти больных, вызванной собственно избыточной пролиферацией клеток Лангерганса, исключительно редки. При длительном течении в 25% случаев ГКЛ осложняется нарушением функций гипофиза (несахарным диабетом), а в 10% — нейродегенеративным синдромом .

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.