Rate this post

В 1977 г. Берт, Хогг и Дюбе обнаружили семью из 70 человек, у некоторых представителей которой на коже (преимущественно на лице) присутствовали мелкие папулы телесного цвета. Они возникали в молодом возрасте. Болезнь передавалась но наследству, причём наследование носило доминантный характер . Гистоморфологически папулы описывали как «аномальные волосяные фолликулы с эпителиальными тяжами, расходящимися от центральной части фолликула в гипертрофированную мантию из специализированной фиброзной ткани». Авторы предложили называть эти образования фиброфолликуломами . Кроме того, у некоторых из обследованных представителей семьи были обнаружены триходискомы и мягкие фибромы. ТД — доброкачественнаяопухоль из перифолликулярной мезенхимы. Принято считать, что она возникает вследствие пролиферации так называемых волосяных дисков — хорошо кровоснабжаемых дермальных образований, покрытых толстым слоем эпителия и содержащих внутри клетки Меркеля. Каждое образование иннервирует тонкий миелинизироЕанный нерв, отвеч вления которого заканчиваются в нижних слоях эпидермиса и на стенках кровеносных сосудов дермы . Предполагают. что образование ТД связано с пролиферацией веретеноподобных клеток в соединительной ткани между волосяными фолликулами В этой опухоли всегда присутствует некоторое количество муцина. Нередко она распластана вдоль поверхности кожи. Считают, что у животных волосяные диски служат мехапорецепторами. Каково функциональное назначение этих образований у человека — неясно. Согласно первоначальным описаниям, гистологическое строение мягких фибром, развитие которых также наблюдают при синдроме Берта-Хогга-Дюбе , не отличается от структуры обычных образований такого типа, не связанных с указанным наследственным заболеванием . Позже было показано, что мягкие фибромы, развивающиеся при сБХД, имеют гистологические признаки, характерные для ФФ и ТД.

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.