Rate this post

Патологические изменения связаны с повсеждением эндотелия кровеносных сосудов, приводящим к развитию ишемии и дегенерации тканей. Клинически заболевание манифестирует в виде невропатических болей в конечностях и кожной сосудистой сыпи. Первые признаки БФ чаще всего стансвя гея заметны либо в конце периода полового созревания, либо сразу после его окончания. В типичных случаях боли в конечностях усиливаются после пребывания на холоде. Больные описывают их как «жгучие». Кожные поражения при БФ представлены множественными мелкими сосудистыми эктазиями, не светлеющими при надавливании и имеющими цвет от красного до синего. Особенно выражены эти высыпания в нижней части живота и промежности . Тот факт, что элементы сыпи при БФ не светлеют при надавливании, позволяет отличите это поражение от кожной телеанги — эктазии. Мелкую сосудистую сыпь при БФ можно также обнаружить на слизистой оболочке полости рта.

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз при ЭК обычно вполне благоприятен, ни если заболевание обнаружено поздно, а концентрация триглицеридов в крови крайне высока и развился острый панкреатит, то исход ЭК может быть неблагоприятным. Острый панкреатит — основная причина смерти при ЭК Смертность составляет около 5%. К другим осложнениям относят липидную инфильтрацию сосудов сетчатки (lipirda retinaiis) и гепатоспленомегалию.

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.