Rate this post

Основное средство лечения РПХ — системное применение глкжокортикои — дов. Обычно достаточно назначения преднизона в дозе 10-20 мг/’сут, но при развитии осложнений со стороны дыхательной системы, аудиовесгибулярного аппарата или глаз может потребоваться введение больших доз . Для профилактики побочных эффектов применения глюкокортикоидов эффективно использование небольших доз колхицина и метотрексата. Предложен и новый метод терапии, основанный на введении пациенту в целях десенсибилизации экзогенного коллагена II. Эффективность этого метода лечения показана у одного ребёнка с РПХ . В качестве дополнительных терапевтических приёмов применяют стентирование дыхательных путей, замену клапанов сердца, хирургическое лечение аневризм. Хроническое течение РПХ с периодическими обострениями приводит к развитию осложнений и часто сопровождается сопутствующими заболеваниями, что требует постоянного врачебного контроля.

Патогенез КФ носит многофакторный характер. Его точные механизмы до сих пор в достаточной степени не исследованы Б подавляющем большинстве случаев КФ развивается на фоне терминальной стадии заболевания почек, но иногда — на фоне относительно незначительной почечной недостаточности. Известны случаи возникновения КФ на фоне болезни Крона , алкогольного цирроза печени 131, острой почечной недостаточности , метастазирующего рака молочной железы , первичного гиперпаратиреоза . Ранее в литературе при описании КФ заболевание рассматривали как форму распространяющейся кальцификации вследствие вторичного гиперпаратиреоза, вызванного конечной стадией заболевания почек, но в последнее время получены данные, опровергающие такую точку зрения: только у трети больных с КФ обнаруживают повышенное содержание кальция и фосфата в крови. Более того, их средние концентрации у больных с КФ и пациентов с конечной стадией заболевания почек, не имеющих дерматологических признаков КФ, одинаковы . Часто у пациентов с КФ отсутствуют признаки гиперпаратиреоза, а частичная парати — реоидэктомия даёт терапевтический эффект только у некоторых из пациентов. Недавно было показано, что у некоторых больных с КФ присутствует вялотекущая почечная остеодистрофия, при этом содержание паратгормона в крови низкое так же, как и концентрация кальция и фосфатов. Это позволяет предположить, что для развития КФ требуется присутствие дополнительных эндогенных факторов .

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.