Ноябрь 2013

Лимфоидные формы лейкоза идентифицировать сложнее. При остром лимфобластном лейкозе в дерме присутствуют крупные и атипичные незрелые клетки, большое число мигозов и отдельные клетки с признаками некроза. Классифицировать обнаруженные клетки с помощью обычных или специальных методов окрашивания достаточно непросто. Желательно провести эти исследования одновременно с цитометрическим анализом. Подробное изучение данных анамнеза значительно упрощает диагностику. Хронический лимфоцитарный лейкоз у больных с длительным заболеванием и в самом начале патологического процесса также иногда сопровождается лейкемидами кожи. Именно в случаях, когда кожные поражения отражают развитие ХЛЛ de novo, установление диагноза особенно затруднительно. При ХЛЛ дерму инфильтрируют обычные мономорфные лимфоциты небольшого размера, не имеющие каких-либо особенностей, но именно на эту мономорфность и следует обратить внимание: в норме в коже присутствуют лимфоииты многих типов, отличающиеся размерами и формой. Поскольку в подавляющем большинстве случаев все неопластические клетки при ХЛЛ — потомки одной клетки-предшественника, то поставить правильный диагноз можно на основании обнаружения клонального происхождения инфильтрирующих дерму клеток. Не исключено, что в ряде случаев неопластические лимфоциты при ХЛЛ образуются в результате иммунной реакции на новообразования в эпидермисе или инфекции |9,10]. У некоторых пациентов этот факт можно использовать при диагностике.

Прогноз Прочитать остальную часть записи »

Ферментативный панникулит — форма некроза подкожной жировой клетчатки, редкое осложнение ряда заболеваний поджелудочной железы. Чаше всего ФПК наблюдают при панкреатите и раке поджелудочной железы. Необходимо заметить, что в перечисленных случаях ФПК возникает только у небольшой части больных этими заболеваниями Причины развития ФПК неизвестны. Так, длительное наблюдение за 893 госпитализированными больными позволило выявить всего три случая ФПК [1J. У пациентов, страдавших ФПК, в крови практически Прочитать остальную часть записи »

Выделение чистой культуры из крови позволяет определить возбудителя при ГЭК, отягощённой септицемией. Для исключения ложноотрицательных результатов, связанных с тем, что обнаруженного возбудителя считают случайным коптоминантом культуры, следует предупредить бактериологическую лабораторию о возможности диагностирования оппортунистических инфекций. Кроме того, выполняют гистологическое исследование биоптатов и мазков (в том числе с использованием специальных методов окрашивания) и выделение чистой культуры из образцов тканей. Для микроскопии мазков применяют окрашивание по Граму и с использованием флюоресцентных красителей . В некоторых случаях для ускорения диагностического процесса исследуют свежезамороженные биоптаты из очагов поражения.

При гистологическом Прочитать остальную часть записи »

Обнаружение в кожных кистах зон дифференцировки по пиломатрикеному типу весьма характерно для кожных симптомов, связанных именно с НАП, и должно служить основанием для дальнейшего обследования больного. Хотя в большинстве случаев НАП носит наследственный характер и чаще всего заболевание регистрируют именно среди кровных родственников, примерно у 25% больных с верифицированным НАП заболевание определялось спонтанной мутацией в соответствующем гене. При проведении скрининга у детей, прежде всего, выполняют офтальмологическое обследование, направленное на обнаружение пигментных пятен на сетчатке, и панорамную рентгенографию зубов (челюстно-лицевую компьютерную томографию), которая позволяет диагностировать остеоматозные изменения в костной ткани челюстей. Для обнаружения мутации в гене АПТК желательно провести прямой генетический анализ ДНК, но примерно в 20% случаев НАП получают ложноотрицательный результат . После периода полового созревания пациентам с НАП необходимо регулярное определение с остояния слизистой оболочки толстой кишки с помощью визуализирующих методов.

Поскольку Прочитать остальную часть записи »

АТ впервые описана Силлабой и Хеннером в 1926 г. Несколько позже, в L941 г., бельгийский невропатолог Дениза Луи Бар детально описала основные признаки этого заболевания — мозжечковую атаксию и кожную телеангиэктазию . Своё окончательное название (атаксия – телеангиэктазия) заболевание получило в 1У57 г., когда была выяснена тесная связь АТ с дефектами в иммунной системе, что позволило с высокой точностью предсказывать развитие АТ у больных с рецидивирующими инфекционными Прочитать остальную часть записи »

Прогноз при ВП обычно относительно благоприятный, особенно после введения в клиническую практику методов иммуносупрессии без применения глюкокортикоидов . Ранее высокий риск ятрогенеза вследствие применения последних и частое присоединение вторичных оппортунистических инфекций приводили к гибели примерно 15-25% больных с ВП. Снижение смертности было достигнуто главным образом благодаря применению нестероидных препаратов, эффективно подавляющих аутоиммунные Прочитать остальную часть записи »

Желание создать книгу, в которой были бы рассмотрены потенциально смертельно опасные заболевания кожи, появилось у меня во время практики по дерматологии, которую я проходил в Медицинском центре «МетроХелс» (ранее – Главный столичный госпиталь Кливленда, Cleveland Metropolitan General Hospital). Хотя этот медицинский центр и не является одним из общеизвестных, он, как никакой другой, даёт великолепную возможность подробно познакомиться с практическими аспектами дерматологии. Отделение дерматологии этого центра возглавляет д-р Брайан Дэвис , который вкладывает душу и сердце в сотни будущих дерматологов, проходящих практику в его отделении. Ещё один сотрудник отделения дерматологии, которого я хо^ел бы поблагодарить отдельно, – д-р Ричард Белчер . Значительная часть фотографий, включённых в данную книгу, любезно предоставлена именно им. Хотелось бы также выразить глубок) ю признательность моим коллегам, д-рам Кристине Яворской и Арлин Розенберг (Chrisline Jaworsky and Arlene Rosenberg), за ценные замечания, высказанные после прочтения рукописи книги, а также моему другу и коллеге д-ру Майклу Моргану , благодаря которому я имел возможность принять участие в этом проекте.

Данную Прочитать остальную часть записи »

Почти 10 лет назад два молодых врача в университете штата Оклахома обратились ко мне с просьбой помочь им специализироваться в области дермэтопа – тологии. Это были Стизен К. Сомач, студент-отличник из Кливленда, который, к тому же, был великолепным виолончелистом, и Майкл Б. Морган, недавно закончивший своё образование и полный энтузиазма патолог из Флориды, брызжущий энергией, великолепный спортсмен, увлекающийся водными лыжами, водитель красного «Порше». Д-ра Брюса Р. Смоллера, чья исключительная универсальная эрудиция общеизвестна, я встретил ещё раньше, около 15 лет тому назад, во время посещения Стэнфорда в составе комиссии по аттестации врачей-ординаторов. За прошедшие годы кгждый из этих специалистов внёс уникальный вклад в дерматологическую литературу, при этом прекрасно зарекомендовав себя ещё и в качестве великолепного клинициста. Их работы значительно расширили наши представления о патогенезе и клинических особенностях течения таких дерматологических патологий, как пигментные новообразования, лимфома кожи, сосудистые новообразования и опухоли мягких тканей. Естественно, очень приятно видеть их новую работу – «Атлас смертельных кожных болезней», являющуюся очередным результатом их многолетнего плодотворного сотрудничества.

В этой Прочитать остальную часть записи »