Амилоидозы
Rate this post

Амилоидозы — группа кожных и системных заболеваний со значимыми клиническими последствиями. Развиваются в результате накопления в тканях избытка аномальных белков, продуцируемых ими, или смертельно опасных системных патологий, сопровождающихся усилением системной продукции аномальных протеинов. При амилоидозе любого типа ткани имеют характерный химический состав и подвергаются определённым гистоморфологическим изменениям, по которым можно установить форму заболевания . Выделяют системны!, и кожный амилоидоз. В последнем случае амилоид накапливается только в коже.

Термин «амилоидоз» впервые использовали при гистологическом описании поражённых тканей (при системной форме заболевания), когда были обнаружены отложения вещества, похожие на зёрна крахмала. Амилоидные отложения обычно состоят из белков или гликопротеинов. Известно 16 химических типов амилоидоза, но все они характеризуются преимущественно внеклеточным расположением отложений, их эозинофильным окрашиванием и хорошим контрастированием при окраске гематоксилином и эозином, присутствием в них фибрилл длиной 7,5-10 нм, заметных при электронной микроскопии . Поскольку фибриллы расположены не хаотически, а формируют трёхмерные (3-складчатые слои, амилоиды, как правило, обладают двойным лучепреломлением. Именно поэтому для эффективной диагностики заболевания следует использовать поляриметрию. Амилоидные фибриллы иногда содержат гликопротеины, которые по тем или иным причинам в избытке продуцируются в организме. К таковым относят, например, протеин Р, в избытке синтезируемый при ряде системных заболеваний, или аполипопротеин Е продуцируемый при болезни Альцгеймера.

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.