Симптомы заболевания
Rate this post

Первые симптомы заболевания (обычно мозжечковая атаксия) возникают еще в раннем детстве. Для больных АТ характерны специфические, аномальные движения головы, затем развиваются нарушения походки, тремор рук, миоклония. Другие неврологические нарушения включают хореоатетоз, маскоподобное лицо, саккадические движения глаз на фоне отсутствия оптокинетического нистагма Неврологические расстройства вызваны спинномозжечковой дегенерацией, сопровождающейся демиелинизацией нервных волокон в спинном мозге и мозжечке. Первые признаки телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках обычно возникают у пациентов в возрасте пяти лет. Нередко отмечают поражение углов конъюнктивы и прилегающих к ним участков кожи . Ускоряется процесс старения (прогерические изменения): седеют волосы, атрофируется кожа лица, развиваются себорейный терматит и мраморная пигментация. Среди других поражений кожи отмечают образование пятен цвета кифе с молоком, витилиго, гипертрихоз, черный акантоз. себорейный и актинический кератозы, рак кожи . Другое важное последствие АТ — ослабление иммунитета, приводящее к склонности к инфицированию придаточных пазух, лёгких, среднего и внутреннего уха Причинами ухудшения иммунитета считают гипоплазию тимуса, нарушение клеточных иммунных реакций, снижение содержания IgA и IgE в крови. Реже обнаруживают такие признаки АТ, как умственная отсталость, атеросклероз коронарных артерий, сахарный диабет, задержка роста. При гистологическом исследовании головного мозга обнаруживают дегенерацию клеток Пуркинье, гранулярных клеток мозжечка и передних рогов спинного мозга. В коже отмечают атрофию эпидермиса и солнечный эластоз.

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться для отправки комментария.